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"소아 윌슨병 유병률 성인보다 높다"


[ 2004년 11월 19일 02시 21분 ]

국내서 희귀 간질환인 윌슨병 환자가 늘고 있는 가운데 15세 이하 소아 윌슨병 유병률이 성인보다 높다는 연구결과가 나왔다.

대한간학회 희귀질환 윌슨병 소위원회(위원장:서정기 교수·서울의대)는 지난 18일 서울 그랜드힐튼호텔서 열린 추계 학술대회에서 '한국인 윌슨병 환자의 임상적 특성과 유병률에 대한 전국적 조사'라는 연구보고서를 통해 "국내 소아 윌슨병 유병률이 전체 국민의 유병률 보다 2.5배 정도 높았다"고 밝혔다.

서 교수는 지난해 6~8월 3개월간 국내 윌슨병 환자의 유병률을 조사한 결과 2002년 인구 기준으로 9만4000명에 한 명, 특히 15세 이하 윌슨병 환자만을 대상으로는 3만7000명에 한 명 꼴로 나타났다고 말했다.

그는 "이번 조사로 국내 윌슨병 유병률과 임상적 특성을 파악했다"며 "이를 바탕으로 윌슨병 진단·치료 가이드라인이 만들어질 경우 보다 효과적인 진료가 가능해진다"고 강조했다.

이로써 국내에서 처음으로 윌슨병 환자를 통괄할 수 있는 종합적인 데이터 베이스를 구축하게 됐다는 게 서 교수의 설명이다.

윌슨병 환자들이 병원을 찾는 증상으로는 간질환이 59%로 제일 많았고 이어 신경질환(17%), 간·신경증상 동반(14%) 순으로 조사됐다.

또 일부 환자에선 빈혈과 관절통으로 내원했다가 윌슨병으로 진단되는 경우가 있어 이런 증상에서도 윌슨병의 감별진단이 필요하다고 서 교수는 주장했다.

특히 우리나라 윌슨병 환자가 보이는 임상 양상은 간질환 증상이 85%로 가장 높고 신경증상(35%), 정신과적 문제(9%), 용혈성 빈혈(5%), 관절 골격 증상(4%), 신장문제(2%) 등이 뒤를 이어 다른 나라와 큰 차이가 없는 것으로 분석됐다.

서 교수는 "윌슨병의 신경증상으로는 손떨림과 발음장애·보행장애 등을 동반하는 것으로 나타났다"면서 "윌슨병의 간염은 대부분 5세부터 간 이상 증상을 보이지만
조기진단을 받으면 합병증 없이 건강하게 살 수 있어 원인 불명의 간염환자는 반드시 윌슨병 감별진단을 고려해 봐야 한다"고 말했다.