데일리메디 희귀병 '뮤코다당체 침착증' 최신지견 교류

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희귀병 '뮤코다당체 침착증' 최신지견 교류


[ 2005년 03월 30일 15시 01분 ]

희귀병인 뮤코다당체 침착증(MPS:Mucopolysaccharidosis)에 대한 최신지견을 교류하는 자리가 마련됐다.

삼성서울병원 소아과(과장 이상일) 유전대사클리닉은 최근 병원서 환자와 보호자, 관련인사 100여명이 참석한 가운데 ‘제4회 MPS심포지엄’을 가졌다고 30일 밝혔다.

병원에 따르면 순천향대 이동환 교수의 개회사와 삼성서울병원 이상일 교수의 축사로 시작한 이번 심포지엄은 총 2부로 구성돼 1부에는 강연을 중심으로 진행됐으며 2부에는 MPS환자 및 가족 의료진들이 함께하는 시간으로 이뤄졌다.

1부 강연에서는 △세포/유전자 치료를 이용한 뮤코다당체 침착증 환자의 뇌신경계 치료법(日도쿄 지케이의과대학 요시카츄 교수)△뮤코다당침착증 환자에서의 호흡기 문제와 관리(삼성서울병원 안강모 교수)△한국인에서의 발생한 뮤코다당체 침착증 및 뮤코지방증환자의 돌연변이 검사의 의의(삼성서울병원 성기웅 교수) 등이 진행됐다.

또 2부 순서에서는 진동규 교수의 'MPS환자 치료와 현황보고' 기조강연과 연구비 및 감사패 전달, 장기자랑, 환우회 어머니 글 발표, 광정교회 어린이 합창단과 두레소리의 공연 등으로 구성됐다.

유전대사클리닉 진동규 교수는 "뮤코다당체 침착증은 희귀난치성 질환으로 그 동안 치료방법이 없고 국내연구도 부진했으나 이번 심포지엄을 통해 새로운 진단과 치료의 지식을 알리고 새로운 희망을 불어넣는 계기가 됐으면 한다"고 말했다.

한편 지난 2002년부터 시작한 MPS심포지엄은 삼성서울병원이 운영하는 국내 유일의 MPS 전문 클리닉의 활성화 및 연구 교류를 통해 보다 나은 치료법을 모색하기 위해 열리고 있다.

MPS(Mucopolysaccharidosis)는 뮤코다당체 침착증이라고 하며 mucopolysaccharide(끈적이는 다수의 복합당)를 분해하는 특정 효소의 결핍으로, 이러한 복합당이 세포와 조직에 비정상적으로 축적되어 세포손상을 일으키는 유전성 난치병이다.