데일리메디 삼성서울, '한국 희귀질환 심포지엄' 성료

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삼성서울, '한국 희귀질환 심포지엄' 성료


[ 2005년 09월 29일 02시 00분 ]

삼성서울병원 소아과 유전대사클리닉은 지난 27일 본관 대강당에서 희귀질환인 프레더윌리증후군(PWS) 환자와 보호자, 관련 의료진 등이 참석한 가운데 ‘제3회 한국 PWS(프레더윌리증후군) 심포지엄’을 개최했다.

삼성서울병원 소아과 이문향 교수의 축사와 진동규 교수의 개회사로 시작한 이번 심포지엄은 1부는 강연을 중심으로, 2부는 PWS 환자 및 가족 의료진들이 함께하는 시간으로 진행됐다.

1부에서는 ▲프레더윌리증후군의 새로운 방향 (프랑스 툴루즈 소아병원 Maithe Tauber 박사) ▲한국인 PWS환아의 유전학적 특성에 관한 연구(아주대학교 소아과 김현주 교수) ▲PWS환아의 혈중 acylated 그렐린과 non-acylated 그렐린 및 인슐린 감수성에 관한 연구(삼성서울병원 소아과 백경훈 교수) ▲PWS환아에서 위점막 그렐린 분비 세포의 증식(삼성서울병원 소아과 최연호 교수) ▲사춘기전 PWS환아의 골밀도 소견 및 연관지표에 관한 연구(삼성서울병원 소아과 진동규 교수) 등이 강연됐다.

2부에서는 진동규 교수의 ‘PWS의 진단과 치료에 대한 최근 진전’을 주제로 한 기조 강연을 시작으로 PWS환아 부모모임이 마련, 부모들이 자녀들의 상태와 치료현황에 대해 공유하는 시간을 가졌다.

진동규 교수는 “PWS가 희귀질환이지만 이런 질환에 대한 소수의 연구모임이 지속돼야 이 질병에 대한 치료가 발전할 수 있을 것”이라면서 심포지엄 개최 의의를 밝혔다.

한편 현재 국내에는 삼성서울병원에 100여명의 환자가 등록되어 있고, 전국적으로는 3~400명의 환자가 있을 것으로 추정된다. 해외에는 약 1만 5000명 중 1명꼴로 PWS가 발병하는 것으로 알려졌다.