목적
전신성 홍반성 낭창(systemic lupus erythematosus, SLE)은 장기간에 걸쳐 다양한 임상경과를 나타내는 임상 증후군으로 여러기관의 염증성 침윤이 특징이며 유전적, 환경적, 면역학적 요인 등에 의한 면역조절계의 이상으로 사료되고 있으며 여러 종류의 자가항체와 면역복합체를 생성하는 자가면역질환이다. 이에 소아에서 발생한 SLE 환아의 전반적인 임상양상, 검사소견, 예후에 관해 다른 보고 등과 비교 및 고찰했다.
결과
외래 추적 관찰 및 입원 치료 중 환아의 임상양상을 조사한 결과에서 SLE의 ARA진단기준중 항목별 양성률은 형광항핵항체(93.3%), 항ds DNA항체(80.0%), 루프스 신염(71.1%), 나비형 홍반(68.9%), 혈액학적 이상(62.2%)의 순이었다. 42례(93.3%)에서 형광항핵항체 양성이었고 36례(80.0%)에서 항ds DNA항체 양성, 32례(71.1%)에서 루프스 신염이 진단됐으며 이 중 WHO class lla 3례(9.4%), llb 6례(18.8%), lll 5례(15.6%), lV 14례(43.8%), V 4례(12.5%) 순으로 관찰됐다. 31례(68.9%)에서 나비형 홍반이 관찰됐고 28례(62.2%)에서 혈액학적 이상이 관찰됐다. 이 중 15례에서 빈혈이, 8례에서 범혈구감소증이, 4례에서 용혈성 빈혈이, 4례에서 백혈구감소증이, 3례에서 저혈소판증이 관찰됐다. 17례(37.8%)에서 관절통이 있었으며 9례(20%)에서 장막염이 있었고 이 중 5례는 심낭삼출, 4례는 늑막삼출이었다. 6례(13.3%)에서 중추신경계 이상이 있었고 5례(11.1%)에서 원반형 발진이, 5례(11.1%)에서 광과민성이, 4례(8.9%)에서 입궤양이 관찰됐다. 11례(24.4%)에서 항sm 항체 양성, 8례(17.8%)에서 류마치스 인자 양성, 2례(4.4%)에서 LE세포가 관찰됐고 1례(2.2%)에서 VDRL 양성이었다. 이밖에 9례(20.2%)에서 항Ro 항체 양성, 5례(11.1%)에서 항La 항체 양성이었다. 1례(2.2%)에서 포도막염, 망막박리가 관찰됐다.
결론
SLE의 임상 증상 및 예후가 다양하나 조기 진단해 조기 치료하는 것이 소아에서 SLE의 예후 개선에 더욱 중요한 점으로 생각된다. |
