막증식성 사구체 신염에 의한 난치성 부종에서 지속성 외래 복막투석을 시행한 1례

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막증식성 사구체 신염에 의한 난치성 부종에서 지속성 외래 복막투석을 시행한 1례


[ 2008년 07월 20일 00시 29분 ]

서론

막증식성 사구체 신염은 주로 신증후군을 일으키는 사구체 질환들 중의 하나로서 환자들의 50~60%에서 신증후군 형태로 나타나며 대부분에서 현미경적 혈뇨를 동반한다. 경과는 다양하지만 일반적으로 서서히 지속적으로 진행하는 특성을 가지며 추적 관찰 시 정상 신기능 하 지속적인 단백뇨상태가 30~40%, 만성 신 기능 저하는 10~15%, 신 대체 요법이 필요한 말기 신부전은 40%, 임상적 관해는 7~10% 정도로 알려져 있다. 복막투석은 혈액투석, 신 이식과 함께 말기 신부전 환자의 신 대체 요법으로서 널리 이용되고 있는 방법으로 최근에는 잔여 신기능이 남아있는 환자에 있어서 가장 적합한 치료 방법으로 추천되고 있다. 저자들은 상기 질환으로 신기능이 비교적 보존된 상태에서의 잘 해소되지 않는 전신부종으로 일상생활에 심한 제약을 받았던 환자 1명에서 지속성 외래 복막투석을 시행했다.

본론

12세 환아가 전신 부종과 미세 혈뇨 및 단백뇨 소견을 주소로 내원했다. 입원 당시 검사결과는 BUN/Cr 32/1.2mg/dL, Na/K/Cl 140/5.0/108mmol/L, protein/albumin 3.8/2.0g/dL, C3 6.2mg/dL, C4 below 10mg/dL로 24시간 요단백은 300.5mg/m2/hr, 크레아티닌 청소율은 52.1mL/min/1.73m2을 나타냈으며 ANA나 ANCA 등의 혈청학적 표지와 anti DNA antibody는 모두 음성을 나타냈다. 환아는 신 생검 시행해 막 증식성 사구체 신염 1형을 진단 받고 이후 스테로이드 펄스 치료 시행했으며 보체 및 요 단백 등의 수치상 호전을 보였으나 전신부종과 호흡곤란은 크게 호전되지 않아 입원과 퇴원을 반복했으며 퇴원 이후에도 집에서 절대안정 취하는 정도로 일상생활에 지장이 있었다. 치료 17개월 후 환아는 두 번째 신 생검을 시행했으며 검사결과는 BUN/Cr 15/0.8mg/dL, protein/albumin 6.5/4.0g/dL, 24시간 요단백은 41.9mg/m2/hr, 크레아티닌 청소율은 98.9mL/min/1,73m2을 나타냈으나 전신부종 여전해 환아는 저용량 사이클로포스파마이드와 미조리빈 병합 치료 및 지속성 외래 복막투석을 시행하며 외래추적 중이다.

결론

저자들은 막증식성 사구체 신염 제1형에서 스테로이드 펄스 치료 후 신기능이 비교적 보존된 상태에서의 난치성 전신부종으로 일상생활에 심한 제약을 받았던 환자에서 지속성 외래 복막투성을 시행해 임상양상 호전을 보인 예를 보고하는 바이다.