우측 둔부의 부종으로 나타난 나타난 영아형 혈관주위세포종 1례

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우측 둔부의 부종으로 나타난 나타난 영아형 혈관주위세포종 1례


[ 2008년 09월 21일 11시 05분 ]

혈관주위세포종은 혈관에서 근원해 하지나 복막 뒤 공간에서 발생할 수 있는 비횡문근 연부조직 육종으로 소아에서는 매우 드문 질환이다. 조직학적 소견상 양성과 악성 조직 소견을 모두 보일 수 있으며 치료로는 완전 적출술이 우선이나 화학치료와 방사선치료가 도움이 될 수 있다. 조직학적 소견에서 큰 차이가 없음에도 불구하고 1세 미만에서 보이는 영아혈 혈관주위세포종은 심재성의 증례를 제외하고는 대개 예후가 좋고 저절로 호전된 예도 보고된 바 있다. 저자들은 생후 5일에 발견된 영아형 혈관주위세포종 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증례
생후 10일된 남아로 생후 5일부터 시작된 우측 둔부의 부종과 압통을 주소로 내원했다. 환아는 재태연령 41주에 별다른 주산기 문제없이 정상 질식 분만으로 출생했고 출생시 몸무게는 4.1kg이었다. 이외의 출생력 및 가족력에 특이사항은 없었다. 내원 시 환아는 경구 섭취를 잘하였고, 움직임도 활발하였으나 우측 둔부의 부종과 함께 우측 다리를 잘 움직이려 하지 않는 모습을 보였다. 피부 병변은 자명하지 않았고 신경학적 검사상 특이 소견은 없었다. 내원 당일에 발열과 함께 C-반응성 단백수치의 상승(3.90mg/dl)이 있었고, 이에 감염성 병변을 완전히 배제하기 어려워 항생제 정주를 시작했으나 발열은 제2병일부터 소실됐고 이후 C-반응성 단백 수치는 감소해 제 7병일에는 항생제 투여를 중단했다. 입원 기간 중에도 우측 둔부의 부종은 지속적이었으나, 압통은 점차 호전되는 양상으로 제7병일 즈음에는 사지의 움직임이 활발했다. 둔부에 대한 초음파 검사를 실시한 결과, 우측 둔부 및 우측 장골 혈관 주변부, 좌측 둔근에서 저에코성의 다발성 종괴양 병변이 보였다. 생흐 16일에 초음파 유도 생검을 실시한 결과, 조직 소견상 영아형 혈관주위세포종으로 보고되었고, 환아의 연령이 1개월 미만이며 종괴가 작아지는 추세임을 감안하여 경과 관찰하기로 하고 퇴원했다. 환아는 퇴원 후 현재 정형외과 및 소와과 외래에서 추적 관찰중이다.

결론
저자들은 오른쪽 둔부의 부종과 압통을 보인 생후 10일된 환아에서 초음파 유도 생검으로 진단된 영아형 혈관주위세포종 1례를 경험했고, 이는 신생아에서 매우 드문 예이기에 보고하는 바이다.