데일리메디 내이 기형에서의 인공와우이식술

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내이 기형에서의 인공와우이식술


[ 2011년 01월 09일 04시 59분 ]

인공와우이식은 보청기를 사용할 수 없는 고도 이상의 감각신경청 난청을 지닌 환자의 치료 방법으로 잘 알려져 있다. 이러한 인공와우이식은 신체검진 및 청각의 평가, 중이 및 내이의 영상 검사, 그리고 정신과 및 상호 의사소통 능력 등을 포함한 술 전 평가에 기초해 대상자를 선택하게 된다. 이 중 내이기형은 측두골 전산화 단층 촬영(CT)나 자기 공명 영상(MRI) 등의 영상 기술을 이용해 확인이 가능하다.
인공와우이식 시행 초기에는 와우가 기형이거나 작은 경우 전극의 안정성에 관해 문제가 있을 수 있고 안면신경이 비정상적인 경로로 진행되는 경우가 많아 수술 시 손상을 받을 가능성이 높으며 뇌척수액의 유출이 잦다는 점, 술 후 세균 감염의 가능성이 증가할 수 있다는 점 등의 이우로 와개창술이 어려울 수 있어 내이 기형은 수술의 금기에 해당됐다. 그러나 술기의 발전과 많은 경험, 영상학적인 진단의 발달 등으로 수술의 안정성이 확립되고, 인공와우이식 후 환자의 언어수행능력이 호전되는 것을 확인한 이후, 와우의 기형이 동반된 감각신경청 난청에도 인공와우이식술을 시행하고 있다.
1987년 Jackler 등의 X-ray tomography에 의한 영상을 근거로 해 내이의 선천성 기형을 내이 발생의 한 단계에 발달 정지로 인해 생긴다고 가정하고 이에 근거해 내이 기형을 분류했으며 와우 기형의 스펙트럼을 와우와 전정기관이 모두 발달하지 않은 미로 무형성으로부터 와우만 발달하지 않은 와우 무형성, 와우와 전정기관이 분리되지 않은 공동강 기형, 와우의 모양은 정상적으로 갖췄으나 크기가 작은 와우 저형성증, 와우의 기저 회전부는 정상이나 중간 및 첨부 회전 사이의 격막의 결손으로 두 회전부가 합쳐져 정상보다 와우의 길이가 작은 불완전 분할으로 나눴다. 2002년 Sennaroglu 등은 CT 영상을 바탕으로 분류했는데, Jackler의 분완전 분할을 세분화해 제1형 및 제2형 불완전 분할로 나누었다. 제1형 불완전 분할은 와우, 전정 및 세반고리관은 분리돼 있으나 와우는 첨부와 중간 회전부 및 기저회전부가 합쳐져 하나의 원통을 형성하고 전정기관의 전정이 확대돼 제대로 발달되지 못한 상반고리관과 합쳐져 또 다른 원통을 형성하는 심한 기형을 말한다. 제2형은 와우의 회전이 2.5 회전에서 1.5회전으로 짧아지고 확대된 전정도수관을 특징으로 하는 기존의 Mondini 기형을 통칭한다. 이외에도 와우는 정상이나 전정도수관이 비정상으로 확장된 거대전정도수관 확장증(Enlarged Vestibular Aqueduct Sundrome, EVAS) 및 와우 및 전정은 정상이나 정상보다 좁은 내이도를 보이는 내이도 기형 등을 들 수 있다.
측두골의 해부학적 지식증가 및 영상 기술의 발전으로 위에서 기술한 주요 와우 기형에서도 인공와우이식이 가능하게됐다. 내이 기형의 인공와우이식술을 위해서는 술전 CT 및 MRI를 세심하게 확인하는 것이 필수적이다. 이 중 CT는 와우의 기형을 확인하는 데에, MRI는 내이도의 구조를 관찰하는데에 도움이 된다. 내이도 협착증이 있는 경우 청신경의 존재를 UD가하기는 어려우나 내이도 MRI를 통해 어느 정도의 예측이 가능하다. 그러나, 미로와 와우의 무형성증인 경우 인공와우이식이 적응이 되지 않는다.
와우 형성 이상이 있는 환자의 인공와웅이식술에서 유의해야 할 부분은 해부학적 구조의 이해를 바탕으로 한 와우개창술과 전기적 자극에 대한 나선 신경절 및 청각 신경의 반응성이다.
거대전정도수관 확장증 또는 제1,2형 불완전 분할과 같은 정상적인 와우신경이 존재하는 경우에는 기존의 수술방법으로 전극의 충분한 삽입이 가능하다. 공동강 기형에서도 마찬가지로 전극을 최대로 삽입할 수 있으나 전극이 공동강내에서 고정되지 않고 움직일 수 있고 와우 저형성증에서는 와우의 크기가 작아서 내이에 위치 시킬 수 있는 전극의 수에 제한을 받는다. 따라서 공동강 기형이나 와우 저형성증 등의 와우기형이 동반된 경우에서는 와우 내에 전극이 고정되지 못하고 이동할 수 있으므로 자주 reprogramming이 필요할 수도 있다.
정원창 및 안면신경 주행 이상도 고려해야 할 요소이다.
와우 기형이 동반된 경우 정원창은 정상에 비해 일반적으로 더 후상방에 위치한 경우가 많다. 안면신경주행 이상은 내이 기형의 15~20%에서 발생할 수 있는데, 공동강 기형 및 와우 저형성증에서 더 자주 확인할 수 있다. 와우 각상돌기의 하방에서 고실 갑각을 지나 정원창을 향하는 경우가 가장 흔하다. 따라서 인공와우이식술에 있어 안면 신경 모니터링에 대한 준비는 필수적이다. 안면 신경의 주행 이상이 있는 경우 수술 방법의 변형에 대해서 충분한 고려가 필요하다.
내이 기형이 있는 경우 내이와 뇌척수액 사이의 구분이 없어져 뇌척수액이 내이로 그대로 전달된다. 이때 와우개창술을 시행하면 뇌척수액 분출(CSF gusher)이 발생할 수 있다. 내이도 외측벽의 결손은 불완전 분할 및 공동강 기형에서 동반되는 경우가 많고 내이 기형의 정도가 심할수록 결손의 정도도 심해지는 것으로 알려져 있다. 거대 전정도수관 확장증에서도 뇌척수액이 분출될 수 있다. 뇌척수액이 분출되면 전극삽입에 어려움을 줄 수 있고, 환자에서는 뇌막염을 일으킬 수 있으므로 전극 삽입 후에는 근육이나 근막 등의 연부조직으로 와우개창술 부위를 완전히 폐쇄해야 한다.
뇌척수액이 분출하면 전극 삽입이 어려운 경우라면, 수술대의 머리 부분을 높이는 역 Trendelenberg 체위를 취하고 mannitol 등의 약물이나 과호흡 환기를 시행해 뇌압은 낮추는 것이 도움이 된다. 또한 분출이 시작되면 흡입을 시행하면서 분출이 멈추는 것을 기대한다. 분출이 멈춘 후 전극을 삽입하고 와우개창술 부위를 측두근막이나 근육 등의 연부조직으로 완전히 막아주면 된다. 요추 천자를 시행하는 경우는 많지 않으나 필요하다면 3~5일 간 유지할 수 있다. 위의 방법으로도 조절이 되지 않는 뇌척수액의 분출에서는 외이도를 막고, 중이, 유양돌기, 이관을 복부지방으로 폐쇄하는 추체아전절제술을 고려해야 한다.
내이기형이 동반된 난청환자에서 인공와우이식술을 시행하기 전, 보호자에게 안면신경의 경로 이상 및 뇌척수액 분출 등에 따른 위험성 대해 자세한 설명이 필요하고 술자들도 이에 대처할 수 있는 준비를 갖춰야 한다. 이외에도 청신경의 발달 저하가 동반돼 수술 후의 결과가 만족스럽지 않을 가능성에 대해서도 충분한 설명이 필요하다.