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서울대학교병원 간이식팀이 세계 최초로 골형성 부전증 환아 간이식 수술 성공이라는 쾌거를 이뤘다.
서울대병원은 “간이식팀이 선천성 골형성 부전증을 가진 간경변증 환아에게 어머니의 간 일부를 이식하는데 성공했다”고 2일 밝혔다.
골형성 부전증은 선천적으로 뼈가 약해 어렸을 때부터 골절이 자주 생기고, 척추와 팔다리에 변형이 생기는 대표적인 골격계 희귀난치성 질환이다.
서울대병원 간이식팀은 지난 8월 20일 약 8시간에 걸쳐 골형성 부전증과 간경변증(담즙성 간경변증)을 가진 생후 8개월 된 환아에게 어머니의 간 일부를 이식하는 수술을 진행했다.
성공적인 수술을 받은 환아는 소아중환자실에서 집중치료를 받다가 8월 31일 일반 병동으로 옮겼으며, 9월 5일 퇴원했다.
골형성 부전증 환자는 뼈와 혈관이 약해 수술 중 골절, 과다 출혈이 발생할 위험이 높다. 그렇기 때문에 이전까지 간이식 수술을 성공적으로 받은 사례가 없었다.
환아는 생후 4일부터 배가 불러오고 황달이 지속된 것으로 알려졌다. 생후 1개월경 간 조직 검사를 실시했고 그 결과 담즙성 간경변증 판명이 났다. 이어 불과 7개월 사이에 담즙정체성 간경변증으로 악화돼 이번 수술을 통해 어머니로부터 간의 일부를 이식받았다.
특히 이번 수술에서는 늑골 골절로 인한 폐합병증을 예방하기 위해 견인기 없이 절개한 피부만 고정하는 방식이 이용됐다.
또한 골형성 부전증 환자는 흡입 마취나 장시간 마취를 하면 악성 고열증이 발생할 위험이 높기 때문에 세계적으로도 유래가 없는 정맥 마취만 하고 수술이 진행됐다.
이 과정에서 환아의 혈관이 가늘고 취약해 대정맥 전체를 일시적으로 격리했다. 아기의 간 전체를 제거하고 어머니의 간 좌측엽 일부(간 8분절 중 2개)를 이식하는데 성공했다.
서울대병원 이남준 교수는 “선천성 골형성 부전증 환자는 혈관이 약해 수술 중 출혈이나 추가적인 골절의 위험이 높다”며 “이와 더불어 장시간의 마취에 의한 예고 없는 악성 고열증을 동반할 수 있어 많은 주의가 필요했다”고 전했다.
이어 “간이식팀은 마취과, 성형외과, 소아청소년과, 소아정형외과, 소아중환자실과 함께 사전 준비를 철저히 해 수술에 성공했다” 고 덧붙였다.
한편 서울대병원 간이식팀은 1988년 국내 최초로 14세 여아 뇌사자 간이식 수술 성공을 시작으로 1998년 국내 최초 뇌사자 분할 간이식, 2007년 세계 최초 복강경 이용기증자 간우엽절제술 등을 성공한 바 있다.
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