|
³ì½ÊÀÚÀÇ ÇåÅÍÁõÈıº Ä¡·áÁ¦ ¡®ÇåÅͶóÁ¦¡¯ÀÇ ¼Ò¾Æ ÀÓ»ó½ÃÇè °á°ú°¡ °ø°³µÆ´Ù. ÇåÅÍÁõÈıºÀº ¡®2Çü ¹ÂÄÚ´Ù´çÁõ¡¯À¸·Î ºÒ¸®´Â Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù. À̹ø ÀÓ»ó °á°ú´Â ÃÖ±Ù »ï¼º¼¿ïº´¿ø¿¡¼ ¿¸° Á¦13ȸ MPS(Mucopolysaccharidoses, ¹ÂÄÚ´Ù´çÁõ) ½ÉÆ÷Áö¾öÀ» ÅëÇØ ¹ßÇ¥µÆ´Ù.
ÇåÅÍÁõÈıºÀº ¸®¼ÒÁ»(¼¼Æ÷ ¼Ò±â°ü Áß Çϳª)ÀÇ IDS(Iduronate–2-sulfatase) È¿¼Ò°¡ °áÇ̵Š±Û·ÎÄÚ»ç¹Ì³ë±Û¸®Ä(Glycosaminoglycan: GAG, »ê¼º¹ÂÄÚ´Ù´ç)ÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ¼¼Æ÷ ³»¿¡ ÃàÀûµÇ¸é¼ °ñ°ÝÀÌ»ó°ú Áö´É ÀúÇÏ µîÀÌ ¸ö¿¡ ³ªÅ¸³ª´Â º´À» ¸»ÇÑ´Ù.
±¹³»¿¡´Â 70¿©¸íÀÇ ÇåÅÍÁõÈıº ȯÀÚ°¡ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ³´Ù. ÇåÅͶóÁ¦ Ãâ½Ã Àü±îÁö ¼¼°èÀûÀ¸·Î ´Ü 1°³ Ä¡·áÁ¦¿¡ ÀÇÁ¸ÇÒ ¼ö ¹Û¿¡ ¾ø¾î ¿ì¸®³ª¶ó´Â ¿¬°£ 300¾ï¿ø Á¤µµÀÇ ¾àǰÀ» Àü·® ¼öÀÔÇØ¿Ô´Ù.
¾ÆÁÖ´ëÇб³ Àǰú´ëÇÐ ÀÇÇÐÀ¯ÀüÇаú ¼Õ¿µ¹è ±³¼ö´Â ¡°ÀÓ»ó½ÃÇè ±â°£ µ¿¾È ¾ÈÀü¼º¿¡ °üÇÑ À¯ÀÇÇÑ º¯È´Â ¹ß°ßµÇÁö ¾Ê¾Ò°í, ¼Òº¯À» ÅëÇØ ¹èÃâµÈ ±Û·ÎÄÚ»ç¹Ì³ë±Û¸®ÄÀÇ ¾çÀÌ Àü¹ÝÀûÀ¸·Î °¨¼ÒµÈ ÃßÀ̸¦ º¸¿´´Ù¡±°í ¹àÇû´Ù.
ÀÌ¾î ¡°À̹ø ÀÓ»ó¿¡¼ ¼ºÀλӸ¸ ¾Æ´Ï¶ó 6¼¼ ¹Ì¸¸ ÇåÅÍÁõÈıº ȯÀÚµµ ÇåÅͶóÁ¦°¡ ±Û·ÎÄÚ»ç¹Ì³ë±Û¸®Ä ºÐÇØ¸¦ µ½´Â °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù¡±°í µ¡ºÙ¿´´Ù.
³ì½ÊÀÚ´Â ÇåÅͶóÁ¦¸¦ 6¼¼ ¹Ì¸¸ ¼Ò¾Æ ȯÀÚ±îÁö »ç¿ë ÇÒ ¼ö ÀÖµµ·Ï ½ÄǰÀǾàǰ¾ÈÀüó¿¡ ÀûÀÀÁõ º¯°æ ½ÅûÀ» ÇÑ »óÅ´Ù.
ÇÑÆí ÇåÅÍÁõÈıº Ä¡·áÁ¦ ±Û·Î¹ú ½ÃÀå ±Ô¸ð´Â ¾à 5000¾ï¿ø¿¡ À̸£¸ç ¼ö³â ³» 1Á¶¿ø ±Ô¸ð·Î ¼ºÀåÇÒ °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µÈ´Ù. |