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루게릭병은 10만 명당 약 1~2명에서 발병하는 것으로 알려진 희귀난치병이다.
루게릭병의 발병 원리 및 경과 등에 맞춰 여러가지 약물이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 의약품은 없는 실정이다.
현재 유일하게 사용을 인정받은 약물은 릴루텍 정(riluzole)이며 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과는 있지만, 삶의 질을 개선하거나 근력을 회복시키는 데는 아직까지 효과가 확인되지 않았다.
그런데 루게릭병을 앓거나 척수손상을 당한 환자들이 편하게 숨 쉴 수 있도록 도와주는 의료기기가 식품의약품안전처 승인을 받고 시판 예정이어서 난치병으로 고통 받는 환자들에게 희망을 던져주고 있다.
글로벌데이몬파마 김돈기 대표[사진 左]는 "미국 시냅스 바이오메디컬(Synapse Biomedical)사가 루게릭병과 척수손상 환자들의 호흡부전 치료용으로 개발한 의료기기 ‘뉴알엑스 디피에스’(NeuRx DPS, 횡격신경전기자극장치)에 대한 수입허가를 식약처로부터 승인 받고 아시아 최초로 도입했다"고 21일 밝혔다.
‘뉴알엑스 디피에스[사진 右]'는 횡격막 근육에 전기적 자극을 줘 횡격막을 수축시키는 장치로, 근위축성 측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS, 이하 루게릭병)이나 척수 손상 (Spinal Cord Injury, SCI) 등으로 호흡부전을 겪는 환자들의 호흡을 돕고 횡격막근육 약화를 지연시킨다.
루게릭병은 운동신경세포가 퇴행성 변화에 의해 점차 소실되면서 근력 약화와 근육 위축으로 언어장애, 사지 무력, 체중감소 등의 증세를 보인다.
결국 호흡기능 마비로 사망에 이르는 치명적인 질환이다. 환자 평균 생존 기간은 2~5년에 불과하다. 루게릭병이란 명칭은 38세 젊은 나이로 이 병에 걸려 사망한 미국 유명 야구선수 루 게릭을 기리기 위해 붙여진 이름이다.
또한 척수손상 환자 중 경추 3, 4번이 파열되면 호흡근이 마비될 수 있다.
글로벌데이몬파마 황선민 부사장은 “호흡보조기에 의존하고 있는 루게릭병 환자나 척수손상 환자들에게 ‘뉴알엑스 디피에스’를 이식하게 되면, 정상인처럼 편안하게 호흡할 수 있게 됨으로써 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있을 것으로 기대한다”고 말했다.
‘뉴알엑스 디피에스’는 미국 시냅스 바이오메디컬사와 케이스 웨스턴 리저브 대학교(Case Western Reserve University)및 유니버시티 호스피털 케이스 메디컬 센터(University Hospitals Case Medical Center, UHCMC)에서 공동으로 개발한 제품이다.
지난 2008년 척수손상으로 인한 호흡부전 치료기로 미국 FDA 승인을 받은데 이어 2011년 루게릭병 치료기로 적응증을 추가했다.
현재까지 미국, 캐나다, 유럽, 한국 등 25개국 이상에서 허가를 받았으며, 1500명 이상의 환자들이 이미 시술을 받았다. |
