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국내 연구진이 정확한 원인을 몰랐던 모야모야병이 미토콘드리아와 연관 있다는 사실을 세계 최초로 규명했다.
서울대어린이병원 김승기 교수[사진]팀(서울의대 묵인희·삼성의료원 최정원)은 모야모야병 환아와 정상인 각각 5명의 말초혈액을 채혈해 혈관내피전구세포를 분리 배양한 후 미토콘드리아를 비교 분석했다.
분석결과 모야모야병 환아의 혈관내피전구세포 미토콘드리아는 모양이 비정상적이고 산소 소비 기능이 매우 떨어지며 활성산소 발생이 증가한다는 사실을 발견했다.
혈관내피전구세포는 혈관 형성에 관여하는데 이 세포의 기능 이상이 모야모야병의 주요 원인으로 알려져 왔다.
또한 연구팀은 모야모야병 환자에 항산화물질을 투약한 결과 미토콘드리아 형태가 정상화되고 산소소비도 증가하며 혈관 생성 능력도 높아져 세포 기능이 정상적으로 회복됐다고 전했다.
김승기 교수(소아신경외과)는 “이번 연구는 모야모야병 발병 원인의 새로운 시각을 제시한 것”이라며 “향후 모야모야병 약제 개발의 발판이 되길 기대한다”고 말했다.
아울러 연구팀은 이 연구를 바탕으로 ‘미토콘드리아 기능 이상에 기반한 모야모야병 진단 방법’이라는 진단 도구를 개발해 국내 특허를 등록했다.
이번 연구는 세계 최초로 모야모야병에서 미토콘드리아 특성을 밝힌 학술적 가치를 인정받아 최근 국제 신경외과 학회지인 ‘신경외과학(Journal of Neurosurgery)’ 온라인판에 게재됐다.
한편 일본어로 ‘연기가 모락모락 올라가는 모양’이란 뜻의 모야모야병은 특별한 이유없이 머릿속 동맥 끝부분인 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 부분에 협착이나 폐색으로 이상이 나타나는 질환이다.
10세 이하 소아에서 발병이 가장 많고, 30대 중반 성인에게도 많이 발견된다. 소아에서는 뇌허혈이, 성인에서는 뇌출혈이 흔하다.
현재까지 모야모야병 진행을 막는 내과적 치료는 없다. 수술이 유일한 방법이다. 적절한 시기에 진단과 수술을 받는 경우 80% 이상에서 정상 생활이 가능하다.
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