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[데일리메디 백성주 기자] 정맥주사를 통한 영양 공급에 의존해야 했던 희귀질환 단장증후군 환자들에게 희망이 생겼다.
국내 최초 단장증후군 치료제가 식품의약품안전처 허가를 받아 출시된 덕분이다. 조만간 약가 등재될 경우 연간 부담도 600만원 이하로 크게 낮아질 것으로 보인다.
샤이어코리아(대표 문희석)는 11일 단장증후군 치료제 가텍스(성분명 테두글루타이드)의 출시를 기념, 국내 치료 환경을 공유하는 기자간담회를 개최했다.
이 자리에서 이상훈 삼성서울병원 교수(소아외과)는 국내 단장증후군 환자들의 사례를 통해 질환 심각성과 열악한 치료 환경에 대해 설명했다. [사진]
국내 단장증후군 환자 수는 정확히 집계된 바가 없다. 단장증후군의 발생률이 인구 10만명 당 24.5명 꼴임을 감안할 때 국내 환자 수가 1만2000여 명에 달할 것으로 예측된다.
하지만 질병코드조차 아직 부여되지 않아 정확한 파악이 힘든 상황이다. 진단과 치료에도 어려움이 따르고 있다.
단장증후군은 선천성 또는 생후 수술적 절제로 전체 소장의 50% 이상이 소실돼 흡수 장애와 영양실조를 일으킨다. 심각한 경우 사망에 이를 수도 있다.
건강한 성인의 소장 길이는 평균 6m지만 단장증후군 환자의 소장 길이는 2m 이하로 영양분을 충분히 흡수하지 못한다.
발병 유형에 따라 선천성과 후천성으로 구분하는데, 선천성 단장증후군은 염색체 유전자의 이상 때문에 발생한다.
후천성 단장증후군은 괴사성 소장결장염, 장관 이상 회전증, 태변으로 인한 장폐색, 장관 탈장, 크론병 등의 선행 원인으로 인한 장관의 광범위한 외과적 절제술 후에 생긴다.
현재 국내 단장증후군 환자들에서 실시되고 있는 총정맥영양법(Total Parenteral Nutrition, TPN)은 필요한 영양분을 정맥영양주사를 통해 공급하는 대증요법이다.
미량영양소의 결핍이 일어날 수 있고 삽입기 및 삽입 부위 감염으로 패혈증 및 혈전증 등의 유발 위험이 있다.
심부정맥으로 인한 혈전 폐색, 감염, 부종, 간부전 등과 같은 후유증도 초래할 수 있어 총정맥영양법을 장기간 진행할수록 환자들의 생존율은 감소한다.
또한 총정맥영양법은 하루 10시간 이상 소요되기 때문에 환자는 물론 가족들까지 정상적인 생활을 영위하기 어렵다는 한계를 가진다.
이상훈 교수는 “장기간의 총정맥영양법이 필요한 단장증후군환자들은 경제적인 한계 때문에 대부분 가정에서 직접 실시할 수 밖에 없다”고 지적했다.
특히 소아 단장증후군 환자의 보호자들에게 관련 전문지식도 요구된다. 총정맥영양법을 위한 사전 준비부터 후속 조치까지 매일 오랜 시간에 걸쳐 여러 단계들을 반복해야 하기 때문에 치료시간 외 다른 생활을 하기란 거의 불가능하다.
의료기관 입장에서도 단장증후군의 다학적 진료에 있어 비용이 문제로 부각된다. 많지는 않지만 환자가 외래에 오면 20~30분 상담을 해야 되고 내과의사, 약사, 영양사가 동석하지만 별도 진료비를 추가 청구할 수 있는 시스템이 없다.
이 교수는 “병원 부담과 더불어 환자 가정 전체의 삶의 질을 떨어뜨리는 상황을 보완할 수 있는 치료 옵션 도입과 보상이 절실히 필요하다”고 강조했다.
샤이어코리아는 지난달 말 건강보험심사평가원에 가텍스주의 약가 등재를 위한 신청에 들어갔다. 현재 환자는 월 150만원, 연간 1800만원의 비용을 부담하고 있지만 추후 약가가 등재되면 부담은 연간 600만원을 넘지 않을 것으로 보인다.
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