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[데일리메디 고재우 기자] 원주세브란스기독병원은 희귀난치성 질환인 ‘당원병’을 앓고 있는 만 2세 여아가 건강을 회복했다고 6일 밝혔다.
당원병은 혈당 조절 때문에 생기는 질환으로 당뇨병과는 반대로 혈당이 너무 낮아 발생한다. 이 때문에 저혈당 쇼크도 빈번하다.
제대로 된 치료를 받지 못 할 경우 간이 손상되면서 간 이식을 받아야 하는 상황에 처하거나 성장부전·신장 결석 등으로 일상생활이 어려워지기도 한다.
현재까지 개발된 치료제가 없어 알맞은 시간에 전분과 단백질 섭취 등 식단 조절이 지속적으로 이뤄져야 한다. 환아 키와 몸무게가 늘고 설사를 하거나 감기에 걸리면 그때마다 필요한 전분과 단백질 용량도 달라진다.
해당 환자는 지난 2018년 타 병원에서 당원병 진단을 받은 후 지난해부터 원주세브란스기독병원 강윤구 소아청소년과 교수에게 관리를 받았다. 금년 2월 전분용량 관리를 받고 퇴원했다.
강 교수는 환자 보호자와 수시로 연락을 주고받으며, 혈당체크와 치료용 식단은 물론 감기약 등 복용에 대한 부분도 관리했다.
강 교수는 “‘당원병은 원래 키도 작고 간과 요산 수치도 높으며, 배가 볼록 튀어나오고 그러다가 간 이식을 받는 병이야’라는 이야기를 듣고, 그런가보다 하면서 지내는 아이들과 보호자들이 많아 안타깝다”며 “비록 치료제는 없지만 식이요법과 혈당조절 그리고 보호자와 의료진 관심으로 충분히 관리 가능하며, 키·몸무게·간수치·중성지방·요산·젖산 등이 모두 정상인 상태로 살아갈 수 있다”고 말했다.
한편. 원주세브란스기독병원에서는 당원병 치료를 위한 입원은 한번에 1명만 가능하다. 의료진과 보호자의 관심과 시간이 예후를 크게 좌우하기 때문에 환자를 최대한 집중관리하기 위함이다.
아울러 전국에서 유일하게 당원병 식단 처방이 가능, 환아 식성에 맞춰 치료용 식단을 제공한다. |
