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서울대어린이병원에서 이소성 증후군이 동반된 단심실로 수술받은 환자의 15년 생존율이 73%로 미국(53%), 일본(68%), 프랑스(69%) 등 세계적으로 유명한 센터의 생존율보다 높은 것으로 나타났다.
이 질환은 가장 심각한 선천성 심장 기형 중 하나다.
서울대병원 흉부외과 김웅한 교수팀은 최근 미국 샌디에이고에서 개최된 미국흉부심장혈관학회(51st Annual Meeting of The Society of Thoracic Surgeons)에서 이 같은 결과를 발표했다.
연구팀은 지난 1992년부터 2014년까지 서울대어린이병원에서 이소성 증후군이 동반된 단심실로 수술받은 환자 110명을 장기 추적 관찰했다.
정상 심장은 심방과 심실이 각각 2개로 구성되고, 심실은 우심실과 좌심실로 나뉘는데 심실은 펌프 작용으로 혈액을 폐나(우심실) 전신에(좌심실) 뿜어낸다.
단심실은 가장 심한 선천성 심장 기형 중 하나로 우심실과 좌심실이 정상적으로 분리되지 않거나 심실 일부가 형성되지 않는 경우다. 청색증이나 심부전으로 사망할 수 있다는 것이 연구팀의 설명이다.
연구팀은 "치료법으로 폰탄 수술이 많이 알려졌으나 동반된 여러 선천성 기형들로 치료가 어려운 경우가 많다"며 "흉복부 장기들이 비정상으로 배열되는 이소성 증후군이 동반되면 매우 위험하고, 예후도 나쁘다"고 언급했다.
그 가운데 서울대병원 장기 추적 관찰 결과에 따르면 환자 15년 생존율은 73%로 나타났다. 이는 기존 외국문헌에 발표된 미국 57%, 일본 68%, 프랑스 69% 보다 높은 수치다.
김웅한 교수는 "이번 결과는 다년간 축적된 임상경험과 소아청소년과, 소아흉부외과 간 활발한 협진, 그리고 보다 구체적인 치료 방침 적용으로 이뤄졌다"고 의미를 부여했다.
김 교수는 "이번 결과가 고위험군에 속하는 복잡선천성심장기형 환자군에게 보다 적극적인 치료를 할 수 있는 근거로 마련되길 바란다"고 강조했다. |
