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±¹³»¼ °¡Àå ºñ½Ñ ¾àÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁø ¹ßÀÛ¼º¾ß°£Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ(PNH, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) Ä¡·á¾àÁ¦ ¼Ö¸®¸®½ºÁÖ ±Þ¿©°áÁ¤ »ç·Ê°¡ Ãß°¡·Î ³ª¿Ô´Ù.
ÃÑ 27°Ç Áß 17°ÇÀÌ ±Þ¿©ÀÎÁ¤(63%)µÅ 31%¿¡ ºÒ°úÇß´ø 1Â÷ ÀÎÁ¤·üº¸´Ù ´Ù¼Ò ³ô¾ÆÁ³´Ù. À̹ø ½ÂÀÎ »ç·Ê 17°Ç¿¡ ´ëÇØ¼´Â ȯÀÚ 1ÀÎ´ç ¿¬°£ 5¾ï¿ø¾¿ ¿¬°£ 85¾ï¿øÀÇ ¾à°ªÀÌ °Ç°º¸Çè¿¡¼ Áö¿øµÈ´Ù. °Ç°º¸Çè½É»çÆò°¡¿øÀº ÃÖ±Ù ¿¸° '¼Ö¸®¸®½ºÁÖ »çÀü½ÉÀÇÀ§¿øÈ¸' 2Â÷ ȸÀÇ¿¡¼ ÀÇ·á±â°ü 10°÷¿¡¼ ¿äûÇÑ 27°ÇÀÇ ±Þ¿©½ÂÀÎ ¿äûÀ» ½ÉÀÇÇÑ °á°ú, 17°Ç¿¡ ´ëÇØ ±Þ¿©¸¦ ÀÎÁ¤Å°·Î Çß´Ù°í 23ÀÏ ¹àÇû´Ù. ¼Ö¸®¸®½ºÁÖ °¡°ÝÀº º´´ç 736¸¸¿øÀ¸·Î ȯÀÚ 1ÀÎ´ç ¿¬°£ 5¾ï¿øÀÇ ºñ¿ëÀÌ ¹ß»ýÇÑ´Ù. ÀÌ ¶§¹®¿¡ ±Þ¿©±Ç ÁøÀÔÀ» ³õ°í °Çº¸°ø´Ü°ú ¾÷ü °£ ÇùÀǸ¦ °Åµì, Áö³ 10¿ù 1ÀÏÀÚ·Î ±Þ¿© µîÀç¿¡ ¼º°øÇß´Ù.
ÇÏÁö¸¸ ½ÉÆò¿øÀº ÃÊ°í°¡ ¾àÁ¦ÀÓÀ» °¨¾È, »çÀü½ÂÀνɻçÁ¦µµ¸¦ µ×´Ù. ¿À³²¿ë ¹æÁö¸¦ °í·Á, Åõ¾à ÀûÁ¤¼ºÀ» ÆÇ´ÜÇÑ µÚ ¼±º°µÈ ¼Ò¼öȯÀÚ¿¡°Ô¸¸ ±Þ¿©°¡ ÀÎÁ¤µÇµµ·Ï ÇÑÁ¤ÇÑ °ÍÀÌ´Ù.
À̹ø 2Â÷ ȸÀÇ¿¡ »óÁ¤µÈ ¾È°ÇÀº ¸ðµÎ 27°Ç¿´´Ù. Ç÷¾×³»°ú Àü°øÀÚ µî ÀÓ»óÀü¹®°¡ 8¸íÀ¸·Î ±¸¼ºµÈ ½ÉÆò¿ø »çÀü½ÉÀÇÀ§¿øÈ¸´Â ÀÌ Áß 17°Ç¿¡ ´ëÇØ¼´Â ±Þ¿©½ÂÀÎ, 10°Ç¿¡ ´ëÇØ¼´Â ºÒ½ÂÀÎ °áÁ¤À» ³»·È´Ù. ÀÇ·á±â°üº°·Î´Â ¡ãÃæ³²´ëº´¿øÀÌ 6°ÇÀÇ °ËÅ並 ¿äû 5°ÇÀÇ ½ÂÀÎ, 1°Ç ºÒ½ÂÀÎ ¼¿ï´ëº´¿øÀº 3°ÇÀ» ½ÅÃ»ÇØ 2°Ç ½ÂÀÎ, 1°ÇÀÇ ºÒ½ÂÀÎ °áÁ¤À» ¹Þ¾Ò´Ù.
¶Ç ¡ã¼¿ï¾Æ»êº´¿øÀÌ 5°ÇÀ» ½ÅÃ»ÇØ 2°Ç¿¡ ´ëÇØ¼ ½ÂÀÎ, 3°Ç¿¡ ´ëÇØ ºÒ½ÂÀÎ ¡ã¼¿ï¼º¸ðº´¿øÀº 8°ÇÀÇ ±Þ¿©½ÂÀÎÀ» ¿äÃ»ÇØ 4°Ç ½ÂÀÎ, 4°ÇÀÇ ºÒ½ÂÀÎÀ» Å뺸 ¹Þ¾Ò´Ù. ÀÌ ¿Ü¿¡µµ ¡ã¼¼ºê¶õ½ºº´¿øÀÌ ½ÅûÇÑ 2°ÇÀº ¸ðµÎ ½ÂÀεƴÙ. ¡ãȼøÀü³²´ëº´¿ø ¡ã°Ç±¹´ëº´¿ø ¡ã¿µ³²´ëº´¿ø µîµµ °¢°¢ 1°ÇÀÇ ¼Ö¸®¸®¼ö ÁÖ ±Þ¿©½ÂÀÎ ¿äûÀÌ Á¢¼öµÆÀ¸¸ç ȼøÀü³²´ëº´¿øÀ» Á¦¿ÜÇÑ 2°ÇÀÇ »ç·Ê¿¡¼ ±Þ¿©»ç¿ë °áÁ¤ÀÌ ³»·ÁÁ³´Ù. ºÒ½ÂÀÎ °áÁ¤ÀÌ ³»·ÁÁø »ç·ÊµéÀº ±Þ¿©±âÁØ»ó Åõ¿©´ë»ó ¿ä°ÇÀÎ µ¿¹ÝÁúȯÀÎ ÆòȰ±Ù ¿¬ÃàÀ̳ª Ç÷ÀüÁõ¿¡ ´ëÇÑ °´°üÀûÀÎ ±Ù°Å°¡ Áø·á±â·Ï»ó È®ÀεÇÁö ¾Ê´Â °æ¿ì´Ù. À̹ø °áÁ¤À¸·Î ¼Ö¸®¸®¼ö ÁÖ¸¦ ±Þ¿©·Î »ç¿ëÇÏ°Ô µÈ »ç·Ê´Â 1Â÷ ȸÀÇ¿¡¼ °áÁ¤µÈ 4°ÇÀ» Æ÷ÇÔ, ¸ðµÎ 21°ÇÀ¸·Î ´Ã¾î³µ´Ù. ÀÌ¿¡ ¼Ò¿äµÇ´Â °Ç°º¸ÇèÀçÁ¤Àº 105¾ï¿ø ±Ô¸ð´Ù.
½ÉÆò¿ø °ü°èÀÚ´Â ¡°ÇØ´ç ÀÇ·á±â°üÀº ¼Ö¸®¸®½ºÁÖ Åõ¾à ½ÃÀÛ ÈÄ ¾àÁ¦Åõ¿© °ü·Ã ¸ð´ÏÅ͸µ ÀڷḦ 6°³¿ù ¶Ç´Â 12°³¿ù °£°ÝÀ¸·Î ½É»çÆò°¡¿ø¿¡ Á¦Ãâ, ÀÌ¿¡ µû¶ó Åõ¾àÀ¯Áö ¿©ºÎ¸¦ À§¿øÈ¸¿¡¼ Æò°¡ ¹Þ¾Æ¾ß ÇÑ´Ù¡±°í ÀüÇß´Ù. |